Marchiafa-Bignami 病是一种罕见的以中脑脱髓鞘和坏死为特引的性疾病,常见于药物滥用病引。近期,来自印度科泽科德附属医院内科及神经科的 James 等人类学家媒体报道了一例 Marchiafa-Bignami 病,发表在 American Society of Neuroradiology 杂志。
57 岁男性病引,20 即已开始有中度酗酒史,近一个年底展现出出近记忆及指派功能障碍,人格改变,姿势失调。
图 1 矢状位 T2WI(a)和轴向 T2-FLAIR(b)显示中脑轻度水肿,整个中脑高路径,结构保留
病症:Marchiafa-Bignami 病
Marchiafa-Bignami 病以中脑的中央层好在辅以,背层和腹层比起保留,展现出出「三明治引」。 其他好在的白质有年前统合、后统合、皮质脑干束、中脑白质及小脑中脚。
病症
认知障碍,姿势异常,癫痫发作及昏迷不醒。
主要特点
1. 药物滥用病引颅脑 MRI 的 T2WI 和 T2-FLAIR 显示中脑高路径;
2. 磁共振波谱是重要的辅助病症新技术,可显示 NAA/Cr 比值在性疾病发作后的年前 4 个年底下降,随后出现果糖峰、骨骼肌峰,这些发现与临床研究症状的恢复相符。
鉴别病症
中脑胶质瘤:占位效应导致中脑水肿。
脱髓鞘:恶性肿瘤并不一定频域,垂直常见于,呈 Dawson 手指引。
血管恶性肿瘤:恶性肿瘤并不一定较为频域。
Wernicke 脑病:并不一定累及下神经节、神经节和中脑导水管周围大脑皮层。
治疗法
尚无具体可证的治疗法,并不一定肠外给与硫胺素。
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