三庚酸甲基或可治疗1型转运体缺陷综合征

脑干代谢紊乱的机制与患者多样，由于许多疑虑仍然未知，所以病患较为困难。情况下情况下，是脑干能量代谢的主要原料。1型胆碱原因综合征（G1D）由于SLC2A1蛋白质的突变，最终加剧脑干内积存减低。

G1D常会表现为病症高烧与脑干电图棘波。值得注意的是，在G1D人体内模型中的，G1D一前传最重要神经细胞功能原因，常会独立于血脑干屏障涉及的GLUT1胆碱障碍，而增加脑干组织内浓度可以降低患者。作者指出这些见到可能与人类G1D疾病涉及，因此可以试图转变加强脑干流过或透过有效替代催化的病患原理。

现在运用于G1D的病症蔬果疗法，仅能降低2/3患者的运动障碍或病症高烧，而且并非普遍耐受。有研究成果推测，与生酮蔬果病患方法同样的，如三庚酸甲基等水分可能会通过回补反应，补充TCA（三羧酸循环）的中的间游离，从而起作用。

因此来自休斯敦大学西南医学中的心的人类学家们，进一步积极参与非商业性、开放页面前传的临床研究成果，对三庚酸甲基病患原理进行评估。研究成果结果在线发表于8月11日的JAMA Neuro华尔街日报上。

研究成果共纳入14名未拒绝接受生酮蔬果病患的1型胆碱原因综合征的成年人与。干预手段为，在受测者日常会蔬果中的补充食品级三庚酸甲基。

由于大多病症高烧不明显，患者或亲友的感觉不足以运用于评估。因此，人类学家使用定量脑干电图、神经细胞社会心理学、血液分析、脑干代谢率的核磁共振检查等手段。

研究成果推测，1名受测者（7%）不能出现棘波；而其他受测者在应用三庚酸甲基后，棘波降幅达70%，大部分患者神经细胞心理表现以及脑干代谢率增加。11名患者（78%），长时间使用三庚酸下口后未出现副作用。3名受测者（21%）表现为肠胃患者，1（7%）名受测者病患中的断。

结果提示，三庚酸下口可以对G1D患者的主要神经细胞功能产生不利直接影响。另外，研究成果的观察高效率可以构成一个最重要的基本概念，来评估代谢性脑干病（中的间代谢游离障碍）的病患原理。

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编辑： neuro207